Neuroblastom

Neuroblastom je najčešći maligni tumor u prvih godinu dana života deteta. Neuroblastom je maligni tumor poreklom od ćelija neuralnog grebena odnosno primitivnih ćelija simpatičkog nervnog sistema. Najčešći je ekstrakranijalni solidni tumor u dece i predstavlja 7-10% svih tumora u dobi do 15 godina s godišnjom učestalošću 8-10 bolesnika na milion dece. Karakteristike ovog tumora su raznolikost biološkog ponašanja uz mogućnost spontane regresije u benigniju varijantu u dece do godine dana života, maturacija tumora tokom terapije u nekih bolesnika, a kod drugih bolesnika brza progresija bolesti i rezistencija na citostatike.

U 70% slučajeva neuroblastom ima svoje polazište iz retroperitoneuma. Nadbubrežna žlezda je izvor tumora u 30%, u 10%je to abdominalni deo simpatičkih ganglija, 5% karlični deo, a u 17% tumor je smešten u grudnom košu. Kod dece do godinu. Klinička slika neuroblastoma određena je lokalizacijom tumorske mase i eventualnim sekundarnim metastatskim promenama, neurološkim i metaboličkim poremećajima.

Dijagnoza se postavlja na osnovu standardne laboratorijske, hematološke i biohemijske obrade (kompletna krvna slika sa sedimentacijom, ispitivanje jetre, bubrežni testovi, analiza stolice i urina), određivanja tumorskih markera, ultrazvuka abdomena ili nativnog rendgenograma zahvaćenog područja, kompjuterizovane tomografije, nuklearne magnetne rezonance, scintigrafije skeleta, biopsije I patohistološkog nalaza.


Prognoza ove maligne bolesti zavisi od mesta nastanka tumora, uzrasta u vreme dijagnoze, stadijuma bolesti, citogenetskih abnormalnosti i udruženih urođenih oštećenja-malformacija. Terapija je najpre hirurška, a zatim se primenjuje hemo- i radioterapija.

Grupa američkih naučnika je uspela da kod jedanaest pacijenata starosti od tri do 10 godina, obolelih od neuroblastoma, jednog od oblika raka koji napada nervni sistem, poveća imunitet ćelija. To je čak polovini pomoglo da suzbiju kancerogene tumore.

Grupa američkih naučnika je uspela da kod jedanaest pacijenata starosti od tri do 10 godina, obolelih od neuroblastoma, jednog od oblika raka koji napada nervni sistem, poveća imunitet ćelija. To je čak polovini pomoglo da suzbiju kancerogene tumore.

Istraživači, predvođeni Malkolmom Brenerom s Medicinskog koledža "Bejlor" u Hjustonu, postigli su to dodavanjem veštačkog receptora limfocitima-T, čime se povećala njihova sposobnost da se bore protiv neuroblastoma.

Limfociti-T u svom prirodnom obliku traju kratko i ne sadrže molekule koji napadaju kancerogene ćelije tumora.

Neuroblastom predstavlja sedam odsto svih slučajeva raka koji pogađaju decu i uzočnik je 15 odsto svih smrtnih slučajeva u toj populaciji.

Taj najčešći maligni tumor u prvih godinu dana života deteta se, međutim, obično ne dijagnostikuje u dve trećine slučajeva, dok se metastaze ne prošire na druge delove tela.

 

Tim lekara koji je sproveo istraživanje identifikovao gen koji izaziva nasledne oblike neuroblastoma. Otkriće upućuje na nove načine lečenja te retke, smrtonosne vrste raka od kog obolevaju deca.

Istraživači iz SAD, Italije i Belgije utvrdili su da postoji veza između mutiranog gena ALK i neuroblastoma, visokosmrtonosnog tipa raka od kog obolevaju isključivo deca.
Neuroblastom
"Ovo otkriće omogućava nam da porodicama u kojima su zabeleženi slučajevi tog oblika naslednog raka, ponudimo prve genetske testove.

Lekovi za odrasle koji utiču na taj gen, već su u izradi, tako da očekujemo da ćemo uskoro početi testiranje efikasnosti leka i kod obolele dece," istakao je doktor Jael Mose iz Dečje bolnice Filadelfije, jedan od istraživača.

Kod 15 odsto dece obolele od raznih vrsta raka, uzrok smrti je neuroblastom, a stepen preživljavanja obolelih od tog malignog obolenja je 40 odsto.

Tim lekara koji je sproveo istraživanje, pratio je stanje pacijenata u 20 porodica kod kojih je jedno ili više dece obolelo.

Lekari su utvrdili koje mutacije gena ALK čine da gen konstantno aktivira razmnožavanje ćelija, a nekontrolisana deoba ćelija je jedna od glavnih karakteristika raka.
"To otkriće je od izuzetne važnosti jer, ne samo da nam pomaže da razumemo genetske korene ove užasne bolesti, već nam daje i potpuno nove ideje za lečenje," napomenuo je doktor Džon Maris, koji je bio na čelu istraživačkog tima.

Nakon utvrđivanja prisustva mutacije gena u određenim porodicama, lekari su proučavali ređe slučajeve gde bolesti nije bilo u porodičnoj istoriji, odnosno gde ne postoji faktor naslednosti.
Mutacije gena ALK bile su prisutne kod 12 odsto od 194 slučaja tumora kod dece sa agresivnim visokorizičnim oblikom bolesti.

Neuroblastom nastaje iz veoma mladih nervnih ćelija koje naglo počinju da se razmnožavaju izuzetno brzo.

Više od polovine neuroblastoma počne da se razvija u nadbubrežnoj žlezdi koja se nalazi iznad bubrega u trbušnoj duplji.

Skoro 50 odsto slučajeva neuroblastoma javlja se kod dece mlađe od 2 godine, dok se tek 10 odsto slučajeva beleži kod pacijenata starijih od 5 godina.